samedi 26 mars 2016

LES MALHEURS DE TINTIN


Avec sa houppette, son costume marron et ses fidèles compagnons, Milou et le capitaine Haddock, Tintin est reconnaissable entre tous.

Tout le monde a déjà ouvert un de ses album et suivi ses aventures, des profondeurs de l’océan jusqu’à la Lune !

Tout le monde s’est déjà plongé dans ses aventures et ses multiples péripéties. Et ses multiples blessures.

Un groupe de médecins français s’est intéressé à la résistance hors du commun du reporter belge dans une étude totalement décalée.

Car, disons le franchement, il en a bavé tout du long des 24 tomes qui relatent ses aventures. Ce n’est pas moins de 244 problèmes de santé en tous genres, de l’insomnie à la blessure par balle, qui ont rythmé ses voyages. Soit une moyenne de 10 par album -tout de même ! Il a perdu près de 50 fois connaissance et échappé à 55 tentatives d’assassinat.

Une santé de fer !

Et une chance de cocu.

En particulier, son principal problème a été les traumatismes crâniens : il en fut victime près de 118 fois !

Un traumatisme crânien, c’est un coup sur le crâne qui peut potentiellement avoir de graves répercussions sur le cerveau. Il peut aller de la simple bosse (qui correspond à une accumulation de sang sous la peau) jusqu’à l’embarrure (une fracture de la boîte crânienne avec l’enfoncement de l’os cassé dans le cerveau). Il peut aussi entraîner une commotion cérébrale (lorsque le cerveau, emporté par son élan, vient taper contre la boîte crânienne) responsable d'une perte de connaissance.

Lors d'une commotion cérébrale, le cerveau vient taper le crâne en regard.

Tous les traumatismes crâniens ne se valent donc pas. On peut estimer leur gravité grâce aux signes cliniques (la durée de la perte de connaissance par exemple) et leurs conséquences (tels que l’embarrure).

Scanner cérébral montrant clairement une fracture du crâne avec embarrure.

C’est pour cela que nos médecins-chercheurs ont établi une classification en 4 stades très précise des traumatismes crâniens endurés par Tintin :
- stade 1 : les symptômes consistent uniquement en des étoiles qui tournent autour de sa tête
- stade 2 : ce sont des bougies qui tournent au-dessus de sa tête
- stade 3 : le traumatisme entraîne une perte de connaissance durant une case
- stade 4 : la perte de connaissance s’étale sur plusieurs cases.

Il en est de même dans la vraie vie où les médecins classent les traumatismes crâniens de manière (quasiment :p) identique. C'est la classification de MASTER, en 3 niveaux de sévérité. Le premier dans lequel le risque est faible. Il n'y a pas de symptômes ou alors seulement quelques maux de tête/vertiges, éventuellement une plaie du cuir chevelu. Si le traumatisme s'accompagne de crise d'épilepsie ou de vomissements, vous appartenez au groupe intermédiaire, alors que s'il existe des troubles de la conscience ou une embarrure, vous êtes considérés comme très à risque.


En somme on regarde nous aussi si les bougies tournent au dessus de la tête des patients.

Cette classification est très importante car elle va conditionner la prise en charge du patient : autant un patient stade 1 pourra être renvoyé chez lui sans problème, autant un patient stade 3 sera envoyé dans un service de neurochirurgie en urgence !

La gravité du traumatisme crânien dépend en réalité exclusivement de l’existence de lésions cérébrales. Ce sont les signes de ces lésions dont il faut faire attention, d’autant plus qu’elles peuvent survenir à distance du traumatisme.

Il en est ainsi par exemple de l’hématome extradural : le choc au niveau du crâne entraîne la rupture d’une artère méningée et un saignement entre les méninges et l’os du crâne.



Les méninges sont un ensemble de membranes (la dure-mère, l'arachnoïde et la pie-mère) qui enveloppent notre cerveau et notre moelle épinière (qui ne sont donc pas directement au contact de l’os). Ils ont un rôle très important : ils protègent le cerveau et interviennent dans la résorption du liquide céphalorachidien, dans lequel baigne notre cerveau. Les artères méningées cheminent entre ces méninges (dont la dure-mère, qui donne le nom à l’hématome) et l’os, et sont donc à risque de saignement s’il y a une fracture ou un choc sur l’os en regard.

Schéma des 3 méninges qui entourent le cerveau : l'arachnoïde, la pie-mère (pia-mater) et
le dure-mère (dura-mater). Elles délimitent 3 espaces au niveau desquels peut se
produire une hémorragie. 

L’hématome extradural est particulièrement cynique dans le sens où il peut exister un « intervalle libre » : une période entre le traumatisme et le début des symptômes pendant laquelle tout semble aller bien. Sauf que l’hématome grandit de plus en plus.

Et le cerveau, il n’aime pas ça. L’hématome prend de plus en plus de place, dans un espace –la boîte crânienne- par définition inextensible. La compression contre l’os que cela entraîne provoque les premiers symptômes : mal de crâne, vomissements ou perte de connaissance. Ils évoluent rapidement vers le coma puis la mort si rien n’est fait.

Dans ces cas-là, il n’y a pas 36 solutions pour soigner le malade : c’est la chirurgie. Lors de l’opération, le médecin ouvre le crâne du patient et peut évacuer le sang.

Lorsque les traumatismes sont importants, ils peuvent entraîner des saignements plus profonds : entre les méninges et le cerveau (sous-duraux) voir même des hématomes intracérébraux.

Trois types d'hématomes peuvent affecter le cerveau.

Ces saignement à l'intérieur de la boîte crânienne sont tous potentiellement dangereux, pour la même raison que l'hématome extradural : ils prennent de la place, et compriment le cerveau. Dans le jargon médical, on appelle cela un effet de masse. Il n'est pas retrouvé uniquement pour les hémorragies, mais aussi par exemple lorsqu'une tumeur se développe dans le crâne (au niveau des méninges ou du cerveau lui-même).

Une des complications les plus redoutées de cet effet de masse est l'engagement cérébral. Le cerveau, de plus en plus comprimé contre les os du crâne, n'a bientôt plus le choix : il faut qu'il sorte. Et pour cela, il n'a qu'une seule porte de sortie... vers le bas. Cet engagement est rapidement mortel : c'est une urgence absolue !


Schéma d'un engagement temporal : un hématome extradural entraîne un effet
de masse (bien visible sur le ventricule droit) et secondairement un engagement du lobe
temporal (flèche) : le cortex temporal passe sous la tente du cervelet et tente de "s'échapper"
vers le bas, vers le cervelet.

Tintin fut relativement chanceux : la majorité de ses traumatismes crâniens furent bénin (ce qui n’empêche pas d’avoir subi 28 traumatismes crâniens de stade 3 ou 4 !). Il fut épargné des complications graves dont nous venons de parler, mais aussi des séquelles neurologiques qu’elles peuvent engendrer.

En effet, et ce n’est pas si surprenant,  ces lésions cérébrales sont souvent irréversibles et entraînent donc des séquelles neurologiques, tels qu’une paralysie si le cortex moteur est touché, des troubles de l’équilibre ou une aphasie (perte du langage). Si les traumatismes sont importants, on peut aussi observer des épilepsies séquellaires : la lésion cérébrale créé une instabilité d’un réseau de neurones qui se mettent de temps en temps à tous décharger de manière synchrone (et ainsi déclencher une crise d’épilepsie).

Plus précocement, une complication redoutée est une infection méningée : en cas de traumatisme violent avec fracture du crâne, les méninges (voir le cerveau) peuvent être mises au contact du milieu extérieur et de ses microbes. Elles sont alors à risque d’infection, qui peut avoir des graves répercussions (notamment si l’infection méningée se propage au cerveau).

On peut enfin observer une séquelle particulièrement intrigante : la céphalée post-traumatique chronique. Elle se caractérise par des maux de tête, mais aussi une irritabilité, des vertiges, des troubles du sommeil, de l’équilibre ou de l’attention. Une large gamme de symptômes dont on ne retrouve aucune cause biologique à l’examen. Fort heureusement ces maux de tête sont le plus souvent transitoires !

Les traumatismes crâniens peuvent aussi se rencontrer chez les patients dits « polytraumatisés », typiquement les victimes d’accidents de la route. 

Ce sont le plus souvent des situations d’extrême urgence : outre le traumatisme crânien, de multiples autres lésions peuvent mettre en jeu le pronostic vital du patient comme par exemple les fractures de la rate (qui saigne beaucoup) ou du bassin (car des gros vaisseaux passent contre l’os et sont donc très à risque de saignement en cas de fracture).

La résistance de Tintin est impressionnante, car en comptant l’ensemble de ses 244 blessures et problèmes en tout genre, dont les traumatismes crâniens dont nous venons de parler, il n’a été hospitalisé que 6 fois !

De quoi scotcher les médecins français.




Mardi dernier, nous avons tous pris un sacré coup sur la tête.

Pas ceux du genre à laisser les traces que nous venons d’évoquer.

Tintin souffre aujourd'hui d’un malheur bien plus grand que tout ce qu’on vient de raconter.

Il est en deuil.





SOURCES :
- http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie-medicale/bosse
- Danziger, Alamowitch, Neurologie, Medline 2014
- http://www.cen-neurologie.fr/2eme-cycle/Items%20inscrits%20dans%20les%20modules%20transversaux/Traumatisme%20cranio-facial/index.phtml
- https://fr.tintin.com/albums
Caumes, E., Epelboin, L., Leturcq, F., Kozarsky, P., & Clarke, P. (2015). Tintin's travel traumas: Health issues affecting the intrepid globetrotter. La Presse Médicale44(6), e203-e210.

samedi 19 mars 2016

SKHIZEIN

ATTENTION : Spoiler dans les prochains paragraphes (Shutter Island et Fight club).

La schizophrénie. Un nom que tout le monde connaît, mais une maladie cernée par peu de personnes.















Au cinéma, le rôle du fou-schizophrène ne rentre que dans 2 cases bien exigües : celle du fou meurtrier ou celle de la victime incomprise. Prenons Shutter Island, sorti en 2010 où Leonardo Dicaprio incarne un flic envoyé enquêter sur une île-prison, et Fight Club, dans lequel Edward Norton (et Brad Pitt… ou les deux) créé(ent) un club de combat illégal. Deux films où le héros est schizophrène. Deux films où la schizophrénie est réduite… à la double personnalité. Ainsi Edward Norton est aussi Brad Pitt, Dolores Chanal est Rachel Solando, et Andrew Laeddis, Edward Daniels. Gros bordel.

La schizophrénie, ce n’est pas ça.

Ces 2 films sont absolument géniaux, mais il faut avouer qu’ils renvoient une caricature extraordinairement réductrice de la schizophrénie.

Si l’on ouvre un manuel de psychiatrie, on lira que la schizophrénie est une pathologie psychiatrique caractérisée par 3 syndromes distincts. Un syndrome dit positif, qui regroupe essentiellement les hallucinations (surtout auditives) et le délire (qu’il soit mystique, persécutif ou autre). Un syndrome dit négatif car définit par un ralentissement/déficit cognitif, un émoussement affectif, une sensation de fatigue profonde. Et enfin un syndrome dissociatif : une incohérence du discours et du cours de la pensée du patient, et une dissociation entre les idées et les affects –c’est-à-dire entre les idées et les émotions ressenties par la personne.

Mais la schizophrénie, ce n’est pas uniquement cela non plus.

C’est avant tout un ressenti par le patient, une souffrance et un isolement affectif profond. Les patients schizophrènes sont bien trop souvent dépressifs et anxieux. Bien trop tentent de se suicider –plus de la moitié des patients schizophrènes !! Tout cela à cause de la maladie, en partie, mais aussi à cause de leur stigmatisation dans notre société.

N’oublions pas que derrière les mécanismes biologiques, les démonstrations scientifiques, il y a des êtres humains qui souffrent.

On ne connaît pas encore bien les causes de la maladie. Le modèle généralement admis repose sur des interactions entre des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux. Ainsi, les neuroscientifiques ont depuis plusieurs décennies découverts un certain nombre de gènes qui augmenteraient le risque d’être malade. Aucun de ces gènes ne cause directement la maladie –insistons lourdement là-dessus. Ils augmentent simplement le risque.

Ces facteurs génétiques sont de surcroit très hétérogènes (c’est-à-dire très variés), à pénétrance incomplète (même en étant présent, ils ne s’expriment pas forcément chez tout le monde), et peuvent se transmettre sur un mode récessif ou dominant.

Une équipe américaine s’est intéressée à ces facteurs génétiques durant les années 90. Elle a étudié le génome de 9 familles de schizophrènes pour déterminer s’il existait des variations génétiques chez les patients schizophrènes et leurs apparentés.

Plus précisément, et c’est là l’originalité de leur démarche, ils n’ont pas cherché de lien entre la maladie et le génome, mais entre un symptôme de la maladie et le génome.

La majorité des études se contentent en effet d’associer une certaine variation génétique à la maladie, mais sans prouver de manière précise l’action de cette variation génétique dans la maladie. Dans l’étude présentée ici au contraire, les chercheurs se sont focalisés sur un symptôme très spécifique, basé sur l’EEG –l’électroencéphalogramme, qui permet d’enregistrer l’activité électrique de notre cerveau-, et ont tenté de trouver la cause génétique de ce symptôme.

Plutôt que de démontrer un simple lien entre un gène et la schizophrénie, ils ont tenté d’expliquer génétiquement une des signatures EEG de la maladie.

Cette signature EEG correspond à une onde positive observée 500ms après la présentation d’un stimulus auditif : la P50. Cette P50 a la particularité d’être différente lorsqu’on écoute un son pour la première fois, ou si le son se répète. Son amplitude décroit avec la répétition du stimulus auditif.

A l’instant où j’écris cet article, il y a une horloge juste à côté qui produit un tic-tac incessant. Je m’en suis bien rendu compte en rentrant dans la pièce, mais suis vite passé à autre chose pour me concentrer sur cet article. Le tic-tac est toujours là, mais je ne l’entends pas. D’une part parce que mon attention n’est plus focalisée dessus, mais aussi parce que mon cerveau sait que ce n’est pas un stimulus pertinent pour moi. En bref, mon cerveau fait le tri entre les stimuli importants et ceux dont il n’a rien à faire.

C’est un principe similaire que représente la P50 : elle représente les processus pré-attentionnels qui s’appliquent à un stimulus sensoriel.

Lorsqu’on fait écouter à un individu normal 2 sons identiques à la suite (des "clics" le plus souvent dans les expériences), l’amplitude de la seconde P50 est au moins 2 fois plus petite que la première. Si l’on fait le ratio des deux, on obtient donc un rapport inférieur à 0,5.

Au contraire, chez un individu schizophrène, l’amplitude de la seconde P50 ne varie pas ou peu vis à vis de la première. Si l’on fait le rapport entre les deux, on trouve une valeur proche de 1.


On approche ici une nouvelle caractéristique de ces patients : leur cerveau a beaucoup de mal à trier les informations qui leur arrivent en permanence.

Le cerveau fait constamment ce tri. Lorsqu’on prend le métro et qu’on lit un bouquin ou qu’on est sur notre portable, nous n’entendons pas nos voisins discuter (enfin, tout dépend des voisins), ni le bruit du train. Nous ne voyons pas la personne assise en face de nous tousser ou se gratter le nez. Parce que notre cerveau fait le tri entre ce qui est pertinent –notre portable, quelqu’un qui tombe- et ce qui ne l’est pas.


Imaginez un instant que ce ne soit pas le cas. Que vous soyez d’un coup réceptif à tous les stimuli de votre environnement, toutes les discussions de la rame, les bruits, les mouvements de chacun des passagers du wagon.

Le cerveau d’une personne schizophrène a bien souvent du mal à faire ce tri, et le malade est submergé par toutes ces informations qui arrivent toutes à sa conscience. Une angoisse terrible !

Les chercheurs américains, grâce au séquençage du génome des différents membres des 9 familles étudiées, ont pu mettre en évidence qu’une partie du chromosome 15 était commune à tous les patients schizophrènes ayant cette anomalie de la P50.

Cette région du chromosome 15 contient notamment le gène codant un récepteur nicotinique répondant au doux nom de récepteur nicotinique α7. Ce gène est particulièrement intéressant car certaines études ont montré qu’il était impliqué dans les processus mettant en jeu la P50.

Ainsi, lorsque les patients schizophrènes sont soumis à une forte dose de nicotine -par exemple lorsqu’ils fument…- les anomalies de la P50 disparaissent…

La proportion de fumeurs chez les personnes schizophrènes est plus élevée que dans le reste de la population.

Les facteurs génétiques comme ceux dont on vient de parler ne suffisent pas à induire la maladie. Pour cela, il faut qu’ils interagissent avec des facteurs environnementaux. Un des facteurs les plus importants est la consommation de cannabis à l’adolescence.

La consommation de cannabis chez un individu génétiquement favorisé augmente fortement le risque de développer une schizophrénie.

Assimilons-nous à un bateau. Comme tous les bateaux, nous avons une quille qui plonge plus ou moins profondément sous l’eau. Cette quille, c’est notre prédisposition génétique à la maladie, plus ou moins importante –plus ou moins profonde- en fonction de nos gènes propres.


Nous naviguons donc tranquillement sur l’océan de nos vies –mais quelle poésie !- en passant de temps à autre au-dessus de récifs. Ces récifs, parfois peu profond, représentent la consommation de cannabis -ou tout autre facteur favorisant.

Ainsi, pour beaucoup de bateaux –je rappelle que nous sommes des bateaux-, dont la quille est peu profonde, cela ne pose aucun problème de passer au-dessus de ces récifs. En revanche, les bateaux qui ont une quille profonde –et donc une forte prédisposition génétique- heurtent les rochers : la maladie apparaît.

C’est l’alliance des ces 2 facteurs, génétique et environnemental, qui induit la maladie.

La schizophrénie concerne tout le monde : elle touche près d’un pourcent de la population en France. Dix pourcent des français sont considérés à risque de développer la maladie –cela fait tout de même 6 millions de personnes !

Pour terminer, je vous invite à regarder ce court métrage que je trouve magnifique et très poétique, réalisé par Jérémy Clapin en 2008, et qui donne son nom à l’article que vous venez de lire :

Skhizein

Un grand merci à Lana de schizo-blog pour la relecture de l'article ! (le lien de son blog est dans les sources) :)


SOURCES :
- Freedman, R., Coon, H., Myles-Worsley, M., Orr-Urtreger, A., Olincy, A., Davis, A., ... & Rosenthal, J. (1997). Linkage of a neurophysiological deficit in schizophrenia to a chromosome 15 locus. Proceedings of the National Academy of Sciences, 94(2), 587-592
- https://blogschizo.wordpress.com/category/ma-schizophrenie-en-bref/

samedi 12 mars 2016

SUR LA ROUTE...

Nous parlions la semaine dernière (« D’où vient le langage ? Le 5 mars 2016) de la théorie de Gall, reprise par Broca puis par l’ensemble de la neurologie ensuite, qui stipule que les régions du cortex sont spécialisées dans une tâche donnée. Cette théorie, appelée localisationnisme, est une des fondations de la neurologie actuelle.

Ainsi, lorsqu’un patient fait un AVC, l’étude de ses capacités cognitives, motrices, sensorielles, sensitives, renseignent le clinicien qui peut –de manière très fiable- déterminer la région du cerveau qui est lésée.

En ce sens, la neurologie est une discipline qui est très « géographique » : l’observation des signes cliniques –la sémiologie- permet le plus souvent de déterminer précisément le site de la pathologie.

Nous pouvons aussi citer l’homonculus de Penfield, qui s’inscrit très fortement dans la théorie localisationniste. Il s’agit de la représentation de notre corps le long du cortex moteur et sensitif.

Homonculus de Penfield, projeté sur le cortex moteur.

Ainsi donc, nous avons élaboré au fil des recherches une cartographie très précise de notre cortex cérébral : du cortex visuel primaire, secondaire, jusqu’à l’aire de la forme visuelle des mots et même –affirment certains- celle de l’amour !

Mais ce n’est pas la seule théorie proposée pour expliquer le fonctionnement global du cerveau.

Car en face du localisationnisme se trouve l’associationnisme, soutenue par Wernicke ou Meynert par exemple. Cette théorie, plutôt que de mettre l’accent sur les spécialisations particulières du cortex cérébral, se focalise sur les relations qui existent entre ces régions.

Cette théorie n’est pas autant en contradiction qu’on pourrait le croire avec les idées de Gall et Broca. En effet, si les capacités cognitives sont régionalisées au sein du cortex, le dialogue entre elles semble indispensable à l’élaboration d’une activité adaptée.

Nous pouvons définir une région par sa fonction. Cela marche plutôt bien avec le cortex moteur, sensitif ou visuel… Mais ce n’est pas toujours le cas. Il apparaît aujourd’hui bien utopique de réduire une région corticale à une seule capacité. Prenons par exemple l’insula, une structure corticale située en profondeur de la face latérale du cerveau : il a été montré par un grand nombre d’études qu’elle était tout à la fois impliquée dans le sentiment de satiété, la stimulation génitale, l’exclusion sociale, la peur et la colère, l’anticipation ou encore l’attention portée à une tâche –et la liste n’est pas exhaustive. Autant nous pouvons parfaitement bien cartographier l’homonculus sur le cortex moteur, autant une cartographie apparaît impossible sur des régions telles que l’insula.


L'insula et (certaines) de ses fonctions.

Nous pouvons aussi définir et caractériser une région corticale par les connexions qu’elle établit à travers le cerveau.

Prenons l’exemple du striatum. Nous en parlions il y a quelques mois, dans l’article à propos de la stimulation cérébrale profonde. Il s’agit de structures situées sous notre cortex, et qui sont le lieu d’un mélange d’informations provenant de nos aires motrices, associatives ou émotionnelles. Établir une cartographie des ces petites structures, interconnectées avec l’ensemble du cortex, est difficile. Encore plus avec nos techniques d’imagerie –si on part du principe qu’on aimerait bien l’étudier chez des humains in vivo. En revanche, il apparaît beaucoup plus pertinent de caractériser ces structures grâce aux connexions qu’elles établissent avec le cortex cérébral.

Schéma du striatum (en rouge), une structure situé en profondeur du cortex.


Comment visualiser et étudier ces connexions ?


Pour établir la cartographie de notre cortex, les neurologues ont historiquement utilisé la stimulation directe du cortex cérébral : ce fut la méthode de Penfield, qui appliquait une petite électrode contre le cerveau de ses patients lors d’opérations de neurochirurgie. De nos jours, on utilise la TEP ou l’IRM fonctionnelle qui mesurent respectivement le métabolisme et le débit sanguin cérébral. Ces techniques permettent de détecter avec une grande précision spatiale les régions qui s’activent lors d’une tâche donnée.

En ce qui concerne l’étude des connexions cérébrales (les faisceaux de substance blanche, qui sont composés des axones des neurones), nous utilisons principalement une technique d’imagerie IRM appelée DTI –pour diffusion tensor imaging, imagerie par tenseur de diffusion en français.

Image des "tenseurs de diffusion", calculés grâce à la DTI : ces
tenseurs représentent la diffusion préférentielle des molécules d'eau dans
les tissus. En les analysant, on peut modéliser les faisceaux de substance blanche (en bleu)

Cette technique d’IRM nous permet de mesurer la diffusion de l’eau dans le cerveau (c'est-à-dire le mouvement des molécules d'eau). Au niveau du cortex, cette diffusion est isotrope, c’est-à-dire qu’elle se fait dans toutes les directions. En revanche, dans la substance blanche, la diffusion de l’eau est guidée par les axones des neurones du fait de leur composition lipidique : la diffusion se fait dans une direction préférentielle, que l’on est capable de mesurer. Grâce à un traitement informatique, les scientifiques sont ensuite capables de reconstruire les faisceaux de substance blanche qui traversent le cerveau (tractographie), et d’aboutir à des images absolument magnifiques.



En grand fan de la tractographie, je n'ai pas pu résister à l'envie de
vous en mettre plein d'images :p


C’est grâce à la DTI qu’un chercheur français, Stéphane Epelbaum, étudia les connections d’une région essentielle à la lecture : l’aire de la forme visuelle des mots. C’est cette région du cortex occipito-temporal, pièce angulaire du réseau cérébral de la lecture, qui est impliquée dans l’assemblage des lettres et la reconnaissance des mots. Une lésion à ce niveau-là entraîne ce que l’on appelle une alexie pure, c’est-à-dire une perte totale de la lecture. Sans reconnaissance des mots écris, impossible de les comprendre ou de les prononcer.

Cerveau vu de DESSOUS. L'aire de la forme visuelle des mots est indiquée
en jaune, au sein de l'hémisphère gauche (qui se trouve à droite sur la photo).

Epelbaum et ses collègues se sont concentré sur un patient tout particulier : âgé de 46 ans et épileptique depuis son enfance, il devait prochainement passer sur le billard pour qu’on lui enlève le foyer responsable de sa maladie.

Celui-ci était non pas placé dans l’aire de la forme visuelle des mots (AFVM), mais juste à côté. Son hospitalisation était donc une excellente occasion d’étudier cette région du cerveau !

Dans tout bilan préopératoire d’une intervention comme celle-ci, il est nécessaire de caractériser au mieux le foyer épileptique –la région du cortex à l’origine des crises, le réseau de neurones défectueux. Pour cela, on utilise des batteries de tests cliniques poussés, la TEP et l’IRM fonctionnelle. On implante aussi pendant quelques jours de très fines électrodes dans le cerveau du patient, qui sont capables d’enregistrer de manière très fine l’activité d’une dizaine de neurones.

On put donc constater que son AFVM fonctionnait parfaitement bien, tout comme l’ensemble du réseau impliqué dans la lecture. Ce monsieur n’avait d’ailleurs aucun problème pour lire. Son unique problème de santé provenait de son épilepsie, trop sévère pour être stabilisée par des antiépileptiques.

Grâce à la DTI, les chercheurs purent identifier chez ce patient les 2 grands faisceaux qui connectent l’AFVM : le faisceau arqué, qui la relie au gyrus supra-marginal, impliqué notamment dans la transformation d’une information visuelle à une information phonétique : en bref, le passage de la forme papier à la forme parlée des lettres et des mots ; et le faisceau longitudinal inférieur (FLI), qui provient des aires occipitales et qui apporte à l’AFVM les informations visuelles –les lettres que l’on regarde.


L’AFVM reçoit donc les informations sur lesquelles elle va travailler grâce au FLI, en provenance du cortex visuel. Elle assemble les lettres pour former des mots, qu’elle envoie ensuite, via le faisceau arqué, au gyrus supra-marginal pour qu’il détermine la prononciation du mot formé.

Le patient fut finalement opéré. L’intervention se passa bien, les chirurgiens lui enlevèrent le foyer épileptique qui le faisait souffrir depuis plus de 30 ans.

Sauf qu’à son réveil, il n’était plus capable de lire un seul mot. Alexie pure.

Les chercheurs étudièrent à nouveau son cerveau grâce à l’IRM fonctionnelle et la DTI. Juste après l’opération, l’AFVM était intacte, mais le nombre de fibres avait diminué de 2/3 au niveau du FLI par rapport au bilan préopératoire.

Alors même que son AFVM était intacte, ce patient était incapable de lire car celle-ci était déconnectée des régions occipitales du cerveau ! Sans FLI, les informations visuelles prétraitées au niveau du cortex occipital ne pouvaient être envoyées jusqu’à l’AFVM !

La zone colorée en jaune correspond aux aires visuelles primaires et secondaires. Elle transmettent leurs informations à l’AVFM (en rouge) via le faisceau longitudinal inférieur (FLI), indiqué en bleu.
Lors de l’exérèse du foyer épileptique, les neurochirurgiens ont du sectionner le FLI (la pièce d’exérèse correspond à la zone noircie).

 
Six mois plus tard, ces observations se confirmaient : le FLI était totalement atrophié. Plus aucune communication n’était possible entre les régions occipitales et l’AFVM via le FLI.

Mais étrangement, ce patient n’avait pas perdu toute faculté à la lecture… Il ne pouvait lire un mot spontanément, mais en était capable s’il déchiffrait chacune des lettres indépendamment, consciemment. On appelle cela une lecture lettre-par-lettre.

Quand l’autoroute est bouchée, on passe par les nationales. C’est plus long et plus laborieux, mais cela nous permet quand même d’arriver à destination !

Ici, après la destruction chirurgicale de la route « superficielle », l’information transiterait par des faisceaux et structures plus profondes. Cela prend plus de temps, et exige de passer par des mécanismes conscients –alors qu’en temps normal on ne se rend pas compte de ces étapes d’assemblage des lettres et des syllabes- mais le cerveau arrive toujours à se débrouiller.

Cela fut vérifié grâce à l’IRM fonctionnelle : aucun signal n’était capté au niveau de l’AFVM durant les épreuves de lecture rapide… Alors qu’elle s’activait pendant la lecture lettre-par-lettre !

Alors bien sûr, les conséquences fâcheuses de l’exérèse du foyer épileptique chez ce patient avaient été anticipées bien avant son opération. C’est d’ailleurs pour cela qu’Epelbaum et ses collègues, qui travaillaient alors sur les mécanismes cérébraux de la lecture, l’avait contacté.

Nous voyons bien que nous ne pouvons pas réduire le fonctionnement cérébral aux activations corticales : il faut aussi prendre en compte toutes les connexions entre les différentes aires du cortex. Nous avons aujourd’hui de nouveaux outils, très précis, qui nous permettent d’envisager une approche nouvelle de la neurologie.

N’oublions pas les autoroutes !


J'espère que l'article vous a plu ! N'hésitez pas à le partager si c'est le cas !

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Merci à être de plus en plus nombreux à suivre le blog ! :)

A très bientôt ! :)




SOURCES :
Epelbaum, S., Pinel, P., Gaillard, R., Delmaire, C., Perrin, M., Dupont, S., ... & Cohen, L. (2008). Pure alexia as a disconnection syndrome: new diffusion imaging evidence for an old concept. Cortex44(8), 962-974.
https://fr.wikipedia.org/wiki/Carl_Wernicke



samedi 5 mars 2016

D’OÙ VIENT LE LANGAGE ?

Au début du 19ème siècle, un médecin autrichien, Franz Joseph Gall, eu une idée saugrenue : et si chacune des facultés cognitives avait une localisation précise dans le cerveau ? Pourrait-on établir une cartographie précise de ces facultés, déterminer leur emplacement sur le cortex ? Cette hypothèse –avancée par Gall comme une affirmation- fut à l’origine d’une nouvelle discipline : la phrénologie.

Car notre gugus autrichien développa son idée : ces différentes régions cérébrales, chacune spécialisée dans une tâche précise –telle que l’aptitude aux maths, la prudence, la maturité…- devrait être plus on moins développée en fonction des aptitudes de chacun.

Carte des nos facultés mentales réparties sur le crâne selon F.J. Gall.

Ainsi, quelqu’un de très gentil et compatissant avait sa région cérébrale dédiée à ces facultés plus développée. Toujours selon Gall, ce développement accru du cortex repoussait le crane en regard et formait une bosse. Un mathématicien très doué avait donc sur son crâne la « bosse des maths ».

Toutes ces affirmations reposaient sur de pseudo-observations de Gall lui-même. Ainsi, il avait par exemple remarqué au cours de ses études que ses camarades les plus doués en mémoires des mots avaient les yeux particulièrement globuleux. C’est donc que la région du cortex dédiée à cette faculté se trouvait juste derrière, et repoussait les 2 globes oculaires ! CQFD.

Les nobles et aristocrates parisien de l’époque s’arrachait ce médecin pour qu’il touche le crâne de leurs enfants et détermine leurs futures capacités.

La phrénologie n'était bien entendu basée sur aucune preuve scientifique.

Cependant, toutes ses théories ne furent pas réfutées par l’expérience. Bien au contraire. Parmi les interprétations farfelues de Gall, 2 idées capitales émergent. Deux concepts qui furent l’origine de la conception moderne de la neurologie : d’une part, l’idée que le cortex est régionalisé et qu’il est localement spécialisé dans une fonction cognitive distincte, et d’autre part celle que le cortex se développe avec l’aptitude en question.

Chose encore plus importante, il met en lien l’esprit et le corps : l’esprit n’est pas matériel, et l’âme non plus. Leur origine se trouve dans le cerveau, et c’est cet organe qu’il faut soigner chez les aliénés.

Quelques décennies après les démonstrations de Gall, le neurologue français Paul Broca fut amené à étudier un patient très particulier, qui d’une manière très brutale avait perdu la parole. Il comprenait très bien ce qu’on lui disait, mais était incapable de prononcer un seul mot, si ce n’est « tan-tan ».

Pas d’IRM cérébrale à cette époque : Broca dut attendre que ce monsieur –de son vrai nom Leborgne- meure pour pouvoir l’autopsier et chercher la cause de cette aphasie  brutale. Il découvrit alors qu’une région précise de son cerveau était complètement atrophiée. C’est la destruction de cette région, localisée dans le lobe préfrontal et qu’on appelle désormais la région de Broca, qui était la cause de l’aphasie.

Photo du cerveau de monsieur Leborgne après autopsie par Broca :
on visualise bien la région lésée, appelée aujourd'hui aire de Broca

L’intuition de Gall était confirmée : il existe bien des régions du cortex cérébral spécialisées dans une faculté cognitive particulière : lorsque la région de Broca est détruite, le patient devenait incapable de formuler un seul mot.

Broca eu l’occasion de voir d’autres patients similaires à monsieur Leborgne. Il constata que la majorité des lésions se trouvaient dans l’hémisphère gauche : se pourrait-il que les 2 hémisphères cérébraux aient des rôles distincts ? On pensait à l’époque qu’ils étaient parfaitement symétriques, dans leur forme et dans leur fonction.

Pendant ce temps-là, un neurologue allemand avait lui aussi pu observer des patients dont les aptitudes au langage étaient très altérées. Mais cette fois ci, le tableau était bien différent du patient de Broca : les patients ne comprenaient absolument pas ce qu’on leur racontait, même les ordres les plus simples. Ils parlaient sans cesse en créant des mots de toute pièce. A leur autopsie, on s’aperçu qu’une partie de leur lobe temporal gauche était détruite : le neurologue lui donna son nom, Wernicke.

Au cours du 20ème siècle, les différentes expériences confirmèrent les observations de Broca et de Wernicke : les régions du langage sont latéralisées à gauche –sauf chez certains gauchers- au sein d’un vaste réseau qui met en relation le cortex temporal, le cortex préfontal, le cortex pariétal et les faisceaux de substance blanche qui permettent de connecter ces régions.

Une lésion de ces structures entraîne une aphasie : une perte du langage parlé ou de sa compréhension.

Aires cérébrales impliquées dans le langage.
(image tirée du site "le cerveau à tous les niveaux") 

Nous connaissons bien aujourd’hui ces réseaux du langage, qui restent très étudiés, en particulier chez les patients aphasiques.

Mais d’où vient la latéralisation du langage ? Est-elle présente dès la naissance, ou se met-elle en place progressivement au cours de l’acquisition de cette faculté ?

De même pour les réseaux qui sous tendent cette facultés : sont ils présents dès la naissance, ou se développent ils progressivement avec l'âge ?

Ces questions sont très débattues actuellement dans la communauté scientifique.

En 2002, une équipe française permit d’apporter des éléments de réponse. Elle a exploré les activations cérébrales grâce à l’IRM fonctionnelle d’enfants très jeunes, 3 mois, lorsqu’on leur fait écouter des phrases.

Des bébés qui ne savent pas encore parler.

Pour comparer l’effet sur le cerveau d’un langage parlé par rapport à de simples sons, les chercheurs mirent en place un système astucieux : ils firent écouter aux nourrissons une histoire pour enfant lue par une femme. Dans la première condition, l’enregistrement était passé dans le bon sens : le bébé pouvait donc écouter l’histoire sans problème. Mais dans la seconde condition, l’enregistrement était passé à l’envers : il était donc impossible de discerner un seul mot.

Le même enregistrement pouvait donc correspondre à la perception d’un langage ou à un simple bruit inintelligible.

Dans les deux cas, les chercheurs purent observer une activation de vastes régions temporales, telles que le pôle temporal ou le planum temporale. Pour cette dernière région, très impliquée dans le réseau du langage, l’activation était significativement plus importante à gauche qu’à droite.

Le planum temporale appartient au lobe temporal.

Cette asymétrie d’activation du planum temporale se retrouve au niveau anatomique : alors même qu’il est encore dans le ventre de la mère, cette région est plus développée du côté gauche chez le fœtus.

Mais l’étude ne permet pas de conclure quant à l’origine de cette activation asymétrique : est-ce une spécialisation de cette région pour le langage dès les premiers mois de vie ou simplement une plus grande implication dans le traitement de n’importe quel stimulus auditif ?

Lorsque les chercheurs comparèrent les activations cérébrales entre les 2 conditions –le passage de l’histoire dans le bon sens ou à l’envers-, une région au carrefour du cortex temporal et pariétal émergea : le gyrus angulaire –dans l’hémisphère gauche. Une région là encore très impliquée dans le langage chez l’adulte, et qui y répond donc de manière spécifique chez les enfants.

Une deuxième région fut mise en évidence : le cortex préfrontal droit. Cette activation est là aussi retrouvée chez les adultes, en particulier lorsqu’ils tentent de retrouver des informations verbales dans leur mémoire.

Le cerveau du bébé, alors qu’il n’est âgé que de 3 mois, répond donc de manière spécifique au langage comparativement à un stimulus auditif non verbal. De plus, l’activation du cortex préfrontal semble indiquer que dès cet âge-là, le bébé tente de stocker dans sa mémoire les mots qu’il entend –en réalité, la mémoire des mots n’est acquise qu’à 7 mois, on parle ici plutôt de prosodie du langage, c’est-à-dire la mélodie de notre voix lorsque l’on parle.

Cette activation du cortex préfrontal est d’autant plus surprenante que cette partie du cerveau est encore loin d’être mature à cet âge-là. Les quelques études qui ont étudié cette maturation –en mesurant sa consommation en glucose et en oxygène- indiquent que le cortex préfrontal n'est pas mature avant l'âge de 5 ou 6 ans. Cependant, l’étude présentée ici montre qu’il peut tout de même participer à des tâches cognitives, malgré cette immaturité.

Les résultats de ces expériences tendent donc à faire pencher la balance du côté de l’origine innée des réseaux du langage. Ils seraient présents dès la naissance, sous une forme proche des réseaux adultes. L’acquisition du langage résulterait d’un modelage progressif de ces réseaux neuronaux avec l’âge.

Mais nous ne parlons là que d’une conception du fonctionnement cérébral. Car en face du localisationnisme de Broca et Gall, se dresse l’associationnisme de Wernicke.

Que dit la théorie de Wernicke ?

Ça, nous le verrons dans le prochain article.

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SOURCES :
- http://m.renneville.free.fr/?p=33
- Dehaene-Lambertz, G., Dehaene, S., & Hertz-Pannier, L. (2002). Functional neuroimaging of speech perception in infants. Science, 298(5600), 2013-2015